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目的:提高对髓系/NK前体细胞急性白血病的认识。方法:报道1例髓系/NK前体细胞急性白血病资料,并复习文献,总结该病临床及实验室检查特点。结果:患者以腹部症状起病,肝脾显著肿大。流式细胞仪免疫表型分析HLA—DR(+)、CD11c(+)、CD11b(+)、CD13(+)、CD33(+)、CD38(+)、CD56(+)、MPO(+)。经两疗程CHOP方案化疗,骨髓象部分缓解,但是髓外浸润加重,后改用VDP方案,最终因出现感染、DIC、多器官功能衰竭而死亡。结论:急性NK细胞白血病具有独特的临床、组织病理学和