目的探讨卵巢支持-间质细胞瘤(Sertoli-Leydig celltumors,SLCTs)的临床病理特点、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断要点。方法对3例SLCTs进行临床病理分析和病理观察,并进行免疫组化检查和文献复习。结果 3例SLCTs均为青春期女性,均出现闭经、体毛增多、声音增粗等去女性化及男性化临床症状,并有血清睾酮升高。3例均为单侧卵巢囊实性肿物。镜下显示肿瘤细胞由不同分化程度的支持细胞及莱迪细胞构成,其中2例为中分化SLCTs、1例为低分化SLCTs伴有肝细胞样细胞异源成分。免疫组化vimentin、inhibin-α、WT-1、CKpan蛋白均阳性表达,EMA蛋白均阴性表达,其中1例AFP蛋白阳性表达。均行单侧附件手术切除,术后随访1年,只有1例中分化患者出现复发。结论 SLCTs是一种罕见的卵巢性索-间质肿瘤,根据其临床表现、组织学特征以及免疫表型一般可确诊;治疗以手术为主,术后血清睾酮可作为随访观察指标之一。