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橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)是一种遗传性共济失调疾病,病变主要累及橄榄核、桥脑基底核和小脑半球,除此之外脑干诸核、舌下神经核、面神经核、红核、黑质和基底节以及大脑皮质、脊髓前角均可受累[1],但其病因和发病机制尚未明确, 且该病近年来国内报道亦较少.本文报道一个家庭中3代6例患者.1 临床资料