【摘 要】
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遗传性无纤维蛋白原血症是一组罕见的因纤维蛋白原(fibrinogen,Fg)低下导致的遗传性出血性疾病,为常染色体隐性遗传,发病率为1/100万,约50％的患者发生于近亲婚配家系,男女均可
【机 构】
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广西医科大学第一附属医院儿科 南宁,530021
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遗传性无纤维蛋白原血症是一组罕见的因纤维蛋白原(fibrinogen,Fg)低下导致的遗传性出血性疾病,为常染色体隐性遗传,发病率为1/100万,约50％的患者发生于近亲婚配家系,男女均可罹患[1-2].自1920年首次报道以来,至今共有250余例报道[3].遗传性无纤维蛋白原血症临床上出血表现异质性大,部分患者可无症状,有症状者约85％表现为新生儿期脐带残端出血[4],出血可以发生在皮肤、消化道、泌尿道或中枢神经系统,颅内出血是死亡的重要原因.与重型血友病患者相比,在无纤维蛋白原血症患者中关节腔自发性出血较少见,部分患者有自发性脾出血的易感性[5-6].
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