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干燥综合征(Sj?gren’s syndrome,SS)是一种以口眼干燥、特异性自身抗体为特征的系统性自身免疫性疾病。约20%的SS患者伴有神经系统损害,表现为外周神经系统(peripheral nervous system,PNS)损害和中枢神经系统(central nervous system,CNS)损害。PNS损害包括感觉共济失调、单纯痛觉神经病、感觉神经节神经病、多发颅神经病、三叉神经病、多发单神经病、自律神经病和神经根病;CNS损害主要表现为头痛、脊髓炎、视神经脊髓炎、癫痫、中枢性脱髓鞘样改变、无菌性脑膜炎和认识障碍。目前,SS患者伴发神经系统损害的标准治疗仍为糖皮质激素联合免疫抑制剂。