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Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)是一种累及人体多个系统的常染色体显性遗传性疾病,发病率为1/3 000 ～1/3 500[1].NF1病人发生骨骼畸形的概率为10％ ～ 25％[2],其中最常见的表现是脊柱侧凸,大约为10％～30％[3].临床上按有无脊柱结构性改变可分为两种类型:即非萎缩性脊柱侧凸和萎缩性脊柱侧凸[4].在萎缩性脊柱侧凸的病人中可能会发生肋骨头椎管内脱位压迫脊髓而出现神经功能障碍或在脊柱侧凸矫形术中、术后出现严重神经并发症(图1),所以对NF1伴脊柱侧凸患者是否伴有肋骨头椎管内脱位的认识尤为重要.