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目的探讨克-雅氏病(Creutzfeldt-Jacob disease,CJD)的发病机制,病因分型,临床表现,脑脊液的特点,核磁共振成像表现,脑电图改变及诊断标准。方法对本院收治的2例CJD患者的临床资料进行分析。结果 CJD临床特征为进行性痴呆、共济失调、肌阵挛。脑电图的周期性尖-慢复合波,核磁共振皮层异常高信号(缎带征)以及脑脊液中的14-3-3蛋白均支持该病的诊断。结论 CJD在脑电图、核磁共振及脑脊液中具有典型的特征。尤其是核磁共振的弥散成像,作为一种无创的检测手段具有较高的敏感度和特异度。