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原发性胆汁性胆管炎最早被命名为原发性胆汁性肝硬化,是一种慢性胆汁淤积性肝病,其特点是免疫介导的中小胆管的破坏。近些年,随着人们对该病认识的不断提高,新型免疫学与病理学检测技术的广泛应用,我国在该病的诊断和治疗等方面逐渐与国际接轨,同时也取得了一系列具有创新性的临床研究发现和成果。对上述成果进行全面的综述,并提出未来我国将要面临的相关挑战及可能的应对措施。