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目的:探讨上皮样肉瘤的临床病理特征,免疫表型,诊断及鉴别诊断。方法:通过克镜和免疫组化对2例上皮样肉瘤进行病理组织学观察,并复习相关文献。结果:镜下肿瘤由上皮样细胞或梭形细胞构成,呈结节状排列,浸润性生长;免疫组化示肿瘤细胞vimentin、CK、EMA、CD34、呈附性。结论:上皮样肉瘤是一种较罕见恶性肿瘤,形态学复杂多样,免疫组化有利于明确诊断。本瘤部分病例虽然生存期长,但预后并不好,目前上皮样肉瘤治疗首选广泛切除。