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遗传性心律失常综合征有家族倾向、基因异常,易发室性心律失常,猝死风险高。患者多数年轻,埋藏式心脏转复除颤器虽可有效预防心律失常性猝死,但蓄电寿命有限,在儿童中的应用指征尚存争议。部分患者药物治疗可降低心律失常的发作频率,其不足为预防猝死的效果不确定。随着心脏电生理标测和消融技术的不断发展,室性心律失常机制研究不断深入,遗传性心律失常的组织学起源趋于明了,采用射频消融技术消除其病理基质,为防治心脏性猝死提供了新的希望。