结外NK/T细胞淋巴瘤治疗的进展

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结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma,ENKL)属于一种罕见的病理类型,它常常表达广泛的形态学表型、出现坏死,其发生率约占原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)的2%-10%。ENKL多发于亚洲人群,特别是中国的南部及东南亚人群。据国际外周T细胞淋巴瘤计划统计,在1 314名淋巴瘤患者中亚洲国家较西方国家ENKL发生率高出4倍。ENKL最常发生在鼻腔或上呼吸消化道,常常伴随EB病毒感染,具有高侵袭性、预后差等特点,中位总生存时间约12-38个月。进行准确的分期评估对选择最佳治疗方案非常重要,局灶性疾病(I期和II期)通过局部放疗或联合化疗常常能够获得相对好的预后。由于病例相对缺乏,对于晚期、复发、难治疾病尚无标准的治疗方案,在目前综合治疗是最常用的方法,如高强度的化疗联合放疗及L-门冬酰胺酶的使用均可获得较好的结局。近年来有文献报道,大剂量化疗联合造血干细胞移植亦可以作为治疗复发难治晚期疾病的一种补救方法,而且有一定的前景,靶向治疗亦有所发展。本文综述了NK/T细胞淋巴瘤治疗的研究进展。
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