摘要：特异性心肌病临床上根据患者临床表现结合病史、辅助检查结果进行诊断分为：酒精性心肌病、糖尿病性心肌病。
　　关键词：特异性心肌病诊断治疗
　　【中图分类号】R4【文献标识码】B【文章编号】1008-1879（2012）10-0055-01
　　1酒精性心肌病
　　1.1临床表现。常见于30～55岁的男性，症状一般为隐匿性，阵发性房颤是部分患者早期出现的征象。当病人发生心力衰竭时，以左心功能不全为主要表现，表现为劳力性或夜间阵发性呼吸困难、气短、端坐呼吸，临床症状和体征類似扩张型心肌病。近年在心力衰竭的患者中，酒精性心肌病并非少见。
　　1.2诊断。目前拟定的酒精性心肌病的诊断标准为：①有长期过量饮酒史或反复大量酗酒史，长期大量饮酒一般指女性>40g/d，男性>80g/d，饮酒5年以上；②出现心脏扩大和心力衰竭的临床表现；③既往无其他心脏病病史；④早期病人戒酒后（6个月以上）心肌病的临床表现可逆转。
　　1.3治疗。酒精性心肌病的治疗关键在于尽可能早的时候立即彻底戒酒，可有效改善心衰症状和体征，逆转心室重塑。可给予维生素B1（20～60mg，每天3次）、万爽力20mg，一日3次。辅酶Q10（10～20mg，每天3次）。出现心力衰竭时的治疗措施同扩张型心肌病心力衰竭的治疗策略。对血栓栓塞症，应抗凝治疗。
　　2糖尿病性心肌病
　　2.1糖尿病性心肌病是指无冠状动脉粥样硬化及高血压病的糖尿病患者出现心肌功能障碍。糖尿病与心力衰竭间存在相关关系，此关联独立于动脉粥样硬化因素。糖尿病特别是与表现为单纯舒张功能障碍的心力衰竭间存在较强的显著的关联。不明原因的特发性扩张型心肌病中合并有糖尿病的比例有上升趋势。糖尿病与心肌病的此种相关关系在合并微血管病变的糖尿病患者中最为显著。
　　2.2发病机制。目前认为糖尿病并发心肌病的发病机制除与交感神经系统和肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关外，还与糖尿病患者存在的以下三种代谢紊乱有关：高脂血症、高胰岛素及高血糖。高胰岛素血症可引起心肌肥厚，从而造成心脏舒张功能障碍；高血糖也是通过造成心肌细胞的损伤，进而引起心脏的收缩和舒张功能下降。此外，高血糖、高胰岛素血症等代谢异常可引起冠状动脉的微血管病变。糖尿病性心肌病一般早期的临床表现为心室肥厚和舒张功能不全。病情进一步发展后，最常见的临床表现为左室肥厚、心脏的收缩和舒张功能受损。该病女性多见。另外，病人的冠状动脉尽管多无明显硬化、狭窄，但均表现为冠脉血流储备异常。
　　2.3治疗措施。
　　2.3.1应首先积极控制血糖。控制血糖是糖尿病性心肌病防治的一项基础治疗措施。节制饮食，并加强体育锻炼，不仅可提高胰岛素敏感性，而且是一种有效预防因肥胖加重心肌功能异常的辅助措施。
　　2.3.2针对其发病机制。治疗还包括改善细胞胰岛素的敏感性、抑制脂肪的分解、促进脂肪的合成等措施：可使用噻唑烷二酮衍生物，常用药物有噻格列酮、吡格列酮以及罗格列酮等。事实上单一药物控制血糖效果是较差的，应及早采用联合药物控制血糖，如HbA1c≥9%应尽早用胰岛素治疗，以保护细胞功能和减少胰岛素抵抗，避免糖脂毒性。此外还应积极控制血脂异常。
　　2.3.3糖尿病性心肌病患者发生心力衰竭时，治疗原则同一般心力衰竭的治疗。