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目的：探讨肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血手术前误诊的原因及CT手术前诊断该病的可能性。方法：复习手术与病理证实的4例术前CT误诊的巨大的肾血管平滑肌脂肪瘤伴破裂出血的病例。结果：巨大的肾血管平滑肌脂肪瘤可发生肿瘤内、肾筋膜囊内、盆腔腹膜后甚至腹腔内出血；仔细寻找肿块内代表脂肪成分的CT征是支持肾血管平滑肌脂肪瘤诊断的关键。误诊原因可能与出血掩盖肿块内实际存在的脂肪征有关，也可能与将被挤到肿块边缘的肿瘤内的脂肪结构误认为肾筋膜囊内或肾窦内的脂肪有关。结论：巨大的肾血管平滑肌脂肪瘤可发生自发性破裂出血，手术前CT