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目的 观察先天性心脏病术后急性呼吸窘迫综合征(ARDS)的病情演变及临床特点,并探讨发病特点与诊治原则.方法 1460例先天性心脏病患者术后发生ARDS 41例,采用低潮气量、高呼吸频率模式的呼吸机辅助呼吸为主的综合治疗方法.结果 41例患者中,治愈38例(92.7％),死亡3例(7.3％),均死于多器官功能衰竭.低心排综合征31例(75.6％),肾衰竭28例(68.3％),行腹膜透析6例(14.6％),并发严重肺部感染14例(34.1％),出现应激性溃疡1例(2.4％).呼吸机辅助时间(8.7±5.5)d.结论 先天性心脏病术后ARDS发病有其自身的特点,治疗上采取以呼吸机辅助呼吸为主的综合治疗是目前最有效的方法,早预防、早治疗可缩短患者的病程,提高抢救成功率。