【摘 要】
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血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)是血管内皮细胞和骨髓巨核细胞合成的一种糖蛋白,正常情况下存在于血浆和血小板(占全血15%)中.vWF可与血小板膜糖蛋白GPI b/Ⅸ/
【机 构】
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上海第二医科大学附属瑞金医院上海血液研究所
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血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)是血管内皮细胞和骨髓巨核细胞合成的一种糖蛋白,正常情况下存在于血浆和血小板(占全血15%)中.vWF可与血小板膜糖蛋白GPI b/Ⅸ/V结合,激活GPⅡb/Ⅲa并桥接血小板与vWF,从而促使血小板聚集:vWF还可介导血小板黏附到内皮细胞损伤后暴露出的胶原表面,使血小板聚集,形成血小板血栓,在一期止血中起重要作用.此外,血浆中的vWF还与FⅧ形成复合物以稳定FⅧ,在二期止血中发挥重要作用.vWF缺乏将导致患者出现血管性血友病(von Wi
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