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目的分析卵巢室管膜瘤的临床病理学特征.方法报告1例罕见的伴有卵巢单纯性囊肿的室管膜瘤,同时复习相关文献.结果卵巢室管膜瘤的组织学改变相似于中枢神经系统的室管膜瘤.免疫组化染色肿瘤细胞呈GFAP及S-100阳性.结论卵巢室管膜瘤是一种罕见的肿瘤,应该与卵巢的浆液性乳头状瘤及颗粒细胞瘤鉴别.本瘤一般生长较缓慢,偶尔可复发及转移.