目的:探讨妊娠相关血栓性微血管病(TMA)的临床病理特点、治疗和预后。方法:回顾性分析2004年1月至2014年3月南京军区南京总医院肾脏科11例妊娠相关性TMA患者的临床和病理资料。结果:11例患者中有2例血栓性血小板减少性紫癜(TTP),5例产后溶血尿毒综合症(HUS),1例溶血、肝酶升高、血小板减少(HELLP)综合症,3例重度子痫前期,发病时间为妊娠中晚期或产后1周内,母亲均存活,死胎5例。11例患者均达到急性肾损伤(AKI)3期;内皮功能检测提示,患者存在不同程度的内皮功能损伤。8例患者行肾脏活检病理检查,7例见间质血管病变,主要累及小叶间动脉、小动脉及入球动脉,表现为纤维素样坏死、血栓形成、内皮细胞肿胀、动脉"葱皮样"改变。11例患者均接受连续性血液净化治疗,5例产后HUS患者接受血浆置换,2例TTP患者接受血浆输注及免疫抑制剂治疗,5例产后HUS患者和1例HELLP综合征患者肾功能均恢复正常,其余患者进入慢性肾功能不全,其中2例需维持性血液透析治疗。结论:妊娠相关性TMA是影响产妇肾脏功能和胎儿生命的严重疾病,内皮损伤在妊娠相关性TMA中发挥重要作用;肾脏预后与血管病变程度相关。区分妊娠相关性TMA的病因,进行及时有效的个体化治疗是影响妊娠相关性TMA预后的重要因素。