目的分析神经白塞病(NBD)的临床症状、影像学特征及脑脊液成分改变情况,探讨该病早期诊断及预后评估的方法。方法回顾性分析本院2006—2012年收治的15例NBD患者的临床症状、神经系统损害表现、影像学特点、脑脊液检查结果、其他实验室检查结果、治疗及预后情况。结果 15例NBD患者均有白塞病的基本临床表现,出现神经系统症状的时间在确定白塞病后8个月~12.5年,平均4.4年。其中单纯中枢神经系统损害12例,周围神经损害2例,两者同时合并者1例。颅脑MRI显示,病灶部位分别为半球9例(60%),脑干6例(40%),小脑4例(27%),丘脑2例(13%),脊髓2例(13%)。7例脑脊液检查显示:抗髓鞘因子(AMSF)、白介素6(IL-6)水平均升高;5例寡克隆区带(OB)阳性;5例髓鞘碱性蛋白水平(0.58~16.45 nmol/L)升高。其他实验室检查如红细胞沉降率(20~78 mm/h)和C反应蛋白(CRP)水平(5.2~36.2 mg/L)明显增高。15例患者给予泼尼松加环磷酰胺治疗后均好转出院;随访8例,其中5例治疗过程中反复缓解-复发,2例无复发,1例脑干损害死亡。结论 NBD临床表现无特异性,可发生在中枢神经系统的任何部位,影像学改变有助于临床诊断,脑脊液AMSF、IL-6及血清CRP水平检测有助于早期诊断及鉴别诊断。