论文部分内容阅读
原发性骨髓纤维化（IMF）主要是因为克隆性造血导致骨髓成纤维细胞反应性增殖而致病，是一种恶性增殖性疾病。本文综述了近几年人们从细胞生物学和分子生物学方面对其发病机理和预后因素的研究。
原发性骨髓纤维化发病机理及预后因素的研究现状
【摘 要】
：
原发性骨髓纤维化（IMF）主要是因为克隆性造血导致骨髓成纤维细胞反应性增殖而致病，是一种恶性增殖性疾病。本文综述了近几年人们从细胞生物学和分子生物学方面对其发病机理和预后因素的研究。
【机 构】
：
中国医学科学院 中国协和医科大学 血液学研究所（天津，300020）,中国医学科学院 中国协和医科大学 血液学研究所（天津，300020）
【出 处】
：
国际输血及血液学杂志
【发表日期】
：
1998年21期
其他文献
IL-8及IL-8R可在白血病细胞上结构性表达；其不同的表达情况反应白血病细胞的不同活化状态及白血病的不同病理过程；检测其水平可对临床疾病转归提供辅助依据；rh IL-8有可能成为新的理想的干细胞动员剂。
遗传性抗凝血酶Ⅲ（ATⅢ）缺陷症是一种较常见的出凝血疾病。其实验室检查可分为两类：质和量，它对于疾病的分型有着重要的意义。根据ATⅢ的质和量的变化可分为Ⅰ型、Ⅱ型反应区域缺陷型、Ⅱ型肝素结合区域缺陷型、Ⅱ型多重缺陷型，它们的表现型由基因缺陷的分子基础所决定。随着基因工程的快速发展，基因重组ATⅢ的出现将提高ATⅢ用于临床治疗的安全性。
随着造血干细胞（HSC）移植的广泛开展，对造血干细胞回输后的回髓及造血干细胞的出髓机制的研究也不断深入。HSC的回髓是一个多步骤过程，研究发现，HSC与造血组织血管内皮细胞的结合与多种粘附分子有关；大剂量化／放疗使内皮细胞结构功能发生变化，使HSC更易通过血管屏障；HSC与造血微环境的结合与lectin及粘附分子有关；HSC细胞表面lectin或回髓受体与基质细胞表面配体的特异结合是HSC与造血微
多发性骨髓瘤（MM）常规化疗效果很差，异基因髓移植（Allo-BMT）因受年龄限制而开展不多，且疗效亦不太满意。近年来自体造血细胞移植越来越多地应用于MM的治疗。结果令人鼓舞。本文就这一方面的治疗近况，特别是自体外周血干细胞移植（ABSCT）的应用作一综述。
自然杀伤细胞是一类异质性多功能的淋巴细胞，近年来发现其通过释放多种细胞因子对骨髓正常造血干／祖细胞的增殖分化起着正负双向调节作用，从而维持自身造血系统的稳定。NK细胞通过其受体仅识别“自我”造血干／祖细胞MHCⅠ类分子的特定抗原决定簇，这种识别与结合将对NK细胞杀伤活性产生抑制信号，从而避免NK细胞对“自我”造血干／祖细胞的攻击。在骨髓移植中，NK细胞也发挥着十分重要的造血调控效应。本文综述了近年
慢性粒细胞性白血病（CML）急变的发病机制比较复杂，目前尚无确切的结论，因此研究急变的发生，对指导临床早期诊断和防治有重要意义。本文从以下三个方面进行综述：①抑癌基因的缺失、重排和突变；②癌基因的活化、扩增和高表达；③其它基因的作用。
c-kit受体及其配体（KL）在早期造血调控中发挥重要作用，其异常不仅导致W/W小鼠及Sl/Sl小鼠贫血，亦可能与人类某些先天性及获得性骨髓造血功能衰竭有关，此为重组人KL（rhuKL）用于治疗骨髓造血功能衰竭性疾病提供了依据。
本文报告BCR-ABL融合蛋白的变化及其与白血病表型的关系。首先报告各种BCR-ABL融合基因的结构及其转录本。可分为三种类型，即M-bcr，mbcr和α-bcr，以及它们见于那些白血病。其次报告BCR断点位置的变化，ABL的特殊断点，BCR-ABL信息RNA的拼接。BCR-ABL融合蛋白的结构与白血病表型的关系。此外BCR/ABL细胞还带有染色体的其它异常，Ph染色体的变种等。最后论述了BCR/
新近研究表明，白介素6（IL-6）是多发性骨髓瘤（MM）细胞的主要生长因子。MM病人体内过多的IL-6主要由骨髓基质细胞的旁分泌产生。IL-6与瘤细胞膜IL-6受体结合，活化传导链gp130，促进瘤细胞增生。MM细胞gp130传导链及其后信号传导的蛋白质突变可能是导致恶性浆细胞分化阻滞的重要环节。抑制IL-6作用可能成为MM新的重要治疗方法。
人脐血中不但富含各系早期造血干细胞，而且有着良好的造血微环境，为造血的全面重建奠定了基础。脐血干细胞移植后GVHD的发生率低、程度轻，对小儿血液病和恶性肿瘤及某些遗传疾病的治疗可获得显著疗效。脐血造血干细胞有外源性基因导入率高，表达稳定的特点，因此脐血干细胞移植对小儿某些遗传性疾病的基因治疗有着诱人的前景。