【摘 要】
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特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）为原因不明，局限于肺，以普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonitis，UIP）为病理特征的慢性进行性发展的纤维化性问质性肺
【机 构】
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南京中医药大学中西医结合鼓楼临床学院,南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸科
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特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）为原因不明，局限于肺，以普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonitis，UIP）为病理特征的慢性进行性发展的纤维化性问质性肺疾病。该病预后不良，现无有效治疗药物，寻找有效治疗IPF的药物始终是该研究领域的热点之一。迄今已有诸多针对肺纤维化发病机制的基础研究成果，并陆续转化为新的研究药物。IPF临床中心协作网的建立使数以百计的IPF患者比较快地入组参加新药物临床试验，
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