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大网膜恶性间皮瘤临床极为罕见.本文报道的大网膜腺管乳头型恶性间皮瘤,以胸腔积液常见的胸闷为首发症状,经PET/CT检查后,腹腔镜手术探查得以确诊.本例无常见的消化系统症状及影像学表现,易被误诊、漏诊.故对于不明原因胸腹水,应行常规胸腔镜或腹腔镜检查,有助于早期诊断.术前PET/CT检查有利于病灶定位,提高诊断率.