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1985年Stein等[1]首次描述间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL),并确认为一种新的淋巴瘤类型.ALCL具有下列特征:肿瘤细胞呈间变性,生长具黏结成团倾向,侵犯淋巴结窦,间变细胞CD30(Ki-1)强阳性.ALCL也称之为Ki-l阳性大细胞淋巴瘤.虽然ALCL具有上述共同特征,但病理形态、基因表型和临床表现有广泛的异质性(表1).B细胞来源ALCL在REAL和WH0分类中归于弥漫性大B细胞淋巴瘤[2,3].文中如未提到细胞来源,则特指T/null细胞ALCL。