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<正> 主一肺动脉间隔缺损,又称主一肺动脉窗(Aortopulmonary Window,简称APW),是少见的先天性心血管畸形之一,因早期出现肺动脉高压及心力衰竭,临床表现类似于大分流量的室间隔缺损(VSD)或动脉导管未闭(PDA)而易引起误诊及延误手术治疗。本文报告6例APW的临床表现及诊断、治疗经过,以冀提高本病的早期诊断率。