【摘 要】
：
肾上腺皮质癌（adrenocortical carcinoma, ACC）是发生于肾上腺皮质的罕见恶性肿瘤,手术为其首选治疗方式。对于无法手术切除、肿瘤已发生转移或术后有病灶残留的患者,药物治疗和放疗可作为辅助治疗方式。米托坦是美国食品药品监督管理局和欧洲药品管理局批准的适应证为ACC的唯一药物,其通过抑制线粒体呼吸、引起线粒体相关膜功能障碍及内质网应激等途径减少ACC细胞增殖,同时通过调控多种类
【基金项目】
：
中央高校基本科研业务经费（3332021003）； 北京协和医院青年科研基金（pumch201911755）； 中国研究型医院学会研究专项（Y2021FH-YWPJ01-106）～～；
论文部分内容阅读
肾上腺皮质癌（adrenocortical carcinoma, ACC）是发生于肾上腺皮质的罕见恶性肿瘤,手术为其首选治疗方式。对于无法手术切除、肿瘤已发生转移或术后有病灶残留的患者,药物治疗和放疗可作为辅助治疗方式。米托坦是美国食品药品监督管理局和欧洲药品管理局批准的适应证为ACC的唯一药物,其通过抑制线粒体呼吸、引起线粒体相关膜功能障碍及内质网应激等途径减少ACC细胞增殖,同时通过调控多种类固醇激素合成酶的功能和表达水平进而降低ACC细胞分泌功能,是多个国际指南和共识推荐的ACC首选辅助治疗药物。米托坦治疗期间需维持血药浓度在14～20 mg/L之间,监测药物相关不良反应,并警惕与其他药物的相互作用。为促进我国米托坦治疗ACC临床应用进一步规范化,保障用药的有效性和安全性,北京协和医院依托罕见病多学科诊疗团队,组织相关领域专家,经多次讨论、修改,最终制订了本共识,以供临床参考。
其他文献
采用线型腔结构,实现了中心波长为1939.31 nm、脉宽在0～2000μs可调、重复频率在0～2 kHz可调、最大平均输出功率为34.2 W的准连续掺铥光纤激光器,并利用此激光器在体外环境下开展结石消融量随激光脉宽与重复频率的变化规律的研究。结果显示:在相同时间内,当单脉冲能量相近时,增大脉冲重复频率（平均输出功率）有利于提高碎石速率;当平均输出功率接近时,单脉冲能量越大,石块消融量越大。在90
以核安全级分散控制系统（Distribute Control System, DCS）为代表的核电厂仪控设备具有系统架构复杂、实现功能多、可靠性要求高的特点。利用基于模型的系统工程（Model-Based Systems Enginerring,MBSE）的方法，从需求分析、架构设计、详细设计、系统确认等阶段，使用系统建模语言（Systems Modeling Language, SysML）模型
我国近年来持续加大了对传统文化遗产的传承和保护力度，将非遗文化引入民办高校，响应传承非遗的政策号召，培养具有非遗传承素养的创新型服装专业人才，探索高级应用型，复合人才的培养思路与方法，探索基于非物质文化遗产的服装设计专业实践课程的教学体系，构建课堂理论教育、校企合作为一体的传统文化传承创新人才培养体系，助力非物质文化遗产的生产性保护和创造性保护，在发展中提升毕业生的核心竞争力，从多方的角度，促进民
＜正＞国家中小学网络云平台2020年秋季学期共制作上线了3803课时的资源,课程体系更加完善,实现小学、初中、高中所有年级和各主要学科全覆盖,呈现方式更加合理,师生使用更加自主。截至2020年12月,云平台浏览次数24.60亿,访问人次20.22亿,用户覆盖包括港澳台在内的全国所有省份及全球174个国家和地区。
心灵教育是佛教的教育功能之一,也是其魅力所在。针对浮躁焦虑的时代,人们极易心理失衡、情绪多变,不仅给个人和家庭带来影响,还会演变成严重的社会问题。此类的新闻报导已屡见不鲜。足以可见心灵教育的必要性、重要性及现实性,不仅是人类的需要,更是社会的需要。毕竟和谐社会从心开始。《楞伽经》强调佛语心为宗,禅宗初祖达摩曾以此经传灯印心,其意蕴深厚,濡染人心,犹如一门心灵哲学,阐释了心性的修养,对世人在身心健康
社会提倡学生全面发展、学校实施素质教育、教师学习新课改的精神。然而,由于学生的个体差异、学习内容的深化、教学要求的提高、学习方法的改变和内外环境的影响,使学生的数学成绩产生了两极化的局面。本文从主观和客观两方面对造成学生数学学习滞后的因素进行了分析,并从改善学习兴趣、培养学习方法、养成良好的学习习惯等方面进行了探讨。
石墨平面内和平面间的原子间作用力具有显著差异，形成了各向异性的物理性质。其独特的热学性质使石墨材料在电子器件散热、核能等领域具有重要的应用。石墨热膨胀和导热性质一直以来是炭材料领域中的前沿科学问题，其理论和实验研究受到广泛关注。本文综述了石墨晶体热膨胀系数和热导率的研究进展及应用现状，首先介绍了石墨热膨胀系数的理论分析和实验结果，并探讨了热膨胀系数的影响因素；然后总结了石墨热导率的测量和理论计算结
装备保障能力评估具有较强的利害性，其质量问题对被评估单位具有重要影响。元评估能够检验和评判装备保障能力评估实施的质量，保证评估活动的权威性。本文将元评估理论与装备保障能力评估实践相结合，从介绍元评估基本理论入手，通过对元评估主体、模式、内容、标准及方法的分析构建元评估框架结构，梳理了元评估流程，探索了装备保障能力评估元评估的理论基础与技术手段。
分析研究了数字孪生技术的起源及概念，及数字孪生系统与平行系统/仿真推演系统等区别，针对数字孪生在武器装备系统中的应用，进行了技术框架和应用框架设计，并提出了武器装备系统数字孪生在装备感知、模型构建、系统集成、评估预测、交互控制五大领域的关键技术，提出武器装备系统数字孪生发展在理论及实践方面的启示，以期对武器装备系统的数字孪生水平提高有所支持。