肌糖原累积症误诊为多发性肌炎二例

来源 :中华风湿病学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:never0005
下载到本地 , 更方便阅读
声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架
论文部分内容阅读

例1女,29岁.10年前无明显诱因下出现对称性双下肢近端肌无力,下蹲困难,颜面部及双下肢轻度浮肿,双上肢抬举轻度受限,休息后能有一定程度的缓解,自认为劳累引起,故未去医院就诊.此后双下肢近端肌无力症状时常出现,3年前来我院就诊,检查发现肌酶谱各项指标增高,肌电图示肌源性损害,拟诊断为PM,予以醋酸泼尼松1 mg·kg-1· d-1及甲氨蝶呤片每周15 mg治疗9个月,无效后换用硫唑嘌呤50~75 mg/d治疗近1年,症状始终没有改善,复查肌酶谱仍可见以肌酸磷酸激酶(CPK)为主的各项指标升高,CPK在4 000 U/L左有,且出现下肢近端肌肉轻度萎缩,半年前症状加重再次住院,体格检查:神清,一般情况可,面部消瘦,类柯兴面容,智力正常,全身皮肤黏膜无黄染及出血点,全身浅表淋巴结未及肿大,心、肺及腹部体检无异常发现。

其他文献
SLE好发于育龄妇女,可以引起多系统、多脏器的损害.正因为发病人群的特殊性,客观上不可回避生育方面的问题.由于该疾病的特殊性和合并妊娠的风险性,国内外尚未出台针对此类问题的权威诊治指南.笔者所在科室近几年对此类问题进行了一些探索,现提出我们对SLE患者妊娠的一些观点。
期刊
RA是以关节滑膜慢性炎性增生并造成关节破坏、功能丧失为主要表现的全身性、炎症性、自身免疫病.目前的治疗靶向在关节炎症的控制和关节功能的保持.但RA患者的总体寿命低于非RA人群,这与关节病变本身无关.近期研究显示,RA患者的心血管事件发生率及心血管病死率较同年龄组健康人群升高,且不能用传统心血管相关危险因素解释;与年龄、性别相同的人群比较,RA患者更早出现广泛的血管床钙化;血管钙化的发生与RA疾病相
期刊
目的 观察注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白(rhTNFR:FC)对幼年特发性关节炎(JIA)患儿外周血、关节液软骨寡聚基质蛋白(COMP)表达的影响,探讨COMP在JIA中的临床意义以及rhTNFR:FC治疗JIA时与COMP的关系.方法 ①选取35例JIA患儿(JIA组),30例外伤性关节炎患儿(外伤组),30例腹股沟斜疝修补术患儿(正常组),入院确诊时治疗前抽血待检COMP,JI
目的 探讨半量泼尼松、环磷酰胺与来氟米特联合多靶点免疫抑制治疗MRL/lpr小鼠LN的疗效及安全性,为临床寻找安全、有效、价廉的治疗LN方案提供实验依据.方法 10周龄雌性MRL/lpr狼疮小鼠28只,采用随机数字表法分成4组,每组7只,A组:空白对照组,B组:经典对照组,C组:全量联合对照组,D组:半量联合治疗组.治疗12周后进行疗效及安全性评价.采用单因素方差分析、q检验、Pearson相关分
目的 研究内皮抑素联合靶向血管内皮生长因子(VEGF)的siRNA对大鼠胶原诱导性关节炎(CIA)的治疗效果.方法 于大鼠足垫内注射2 mg/ml的牛Ⅱ型胶原进行免疫,复制CIA动物模型.免疫18d,用内皮抑素联合靶向VEGF的siRNA对动物模型进行治疗,32 d结束治疗.实验过程中通过一般情况观察、体质量、足踝体积等指标对动物模型进行评价,用ELISA法检测血浆中VEGF含量,用免疫组织化学技
目的 探讨青蒿琥酯治疗对SLE患者外周血Olf-1/EBF相关锌指蛋白(OAZ)信号通路相关基因表达水平的影响.方法 应用随机数字表将24只12周龄MRL/lpr狼疮鼠分成2组,即狼疮对照组与青蒿琥酯治疗组,另取8只BABL/C作为正常对照组.采集并分离治疗前与治疗后4、8周狼疮鼠PBMCs,从细胞中提取RNA,逆转录为cDNA,用实时荧光定量PCR技术分析不同分组OAZ信号通路相关基因OAZ、I
目的 了解三氧化二砷(AS2O3)对SLE患者PBMCs Toll样受体9(TLR9)及干扰素调节因子5(IRF5) mRNA表达的影响.方法 分离15例SLE患者和15名健康人外周血PBMCs,分别与不同浓度AS2O3及环磷酰胺进行体外培养12h和24h,采用实时荧光定量PCR检测TLR9和IRF5 mRNA表达.采用t检验或方差分析进行组间差异比较.结果 与健康对照组[12 h(1.05±0.
摘要:伴随着我国计算机技术的不断发展,通信技术在各个领域中的应用发生了巨大的改变,例如在实际工作中配合PLC自动化控制系统,快速完成物资生产分配整个过程中的管理任务,具备及时性和高效率的特点,充分的发挥设备智能化管理的优势,以此来促进行业的发展和进步。本文论述基于PLC自动化控制系统的通信技术应用要点。  关键词:PLC;自动化控制;控制系统;通信技术  一、PLC技术的概述  (一)内涵  PL
目的 了解SS患者唇腺组织及外周血淋巴细胞中核因子-KB激活剂1(Act1)的表达情况,探索其可能的调节机制。方法收集10例SS患者及5例非SS患者的唇腺组织,通过免疫组织化学方法了解Act1在唇腺组织的表达,免疫荧光双染对Act1阳性细胞进行定位。收集28例SS患者及22名健康对照者的PBMCs,应用RT—PCR方法测定PBMCs中Act1-mRNA的表达量,应用流式细胞术检测淋巴细胞亚群中Ac
期刊
目的 对接受重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白(rhTNFR:Fc)治疗的幼年特发性关节炎(JIA)患儿进行2年的临床观察随访,探讨rhTNFR:Fc的远期疗效、安全性及影响治疗效果的相关因素.方法 57例接受rhTNFR:Fc治疗的JIA患儿进行了为期2年的临床随访,包括发病的年龄、时间,开始接受rhTNFR:Fc治疗的时间,疾病活动度的判断,治疗前的用药,治疗后每3个月进行随访登记1次,