先天性纤维蛋白原缺乏症二例

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例1,男,生后4h,因“高危儿”入院。患儿为第1胎第1产,胎龄37周,因其母合并先天性纤维蛋白原缺乏症剖宫产娩出,生后无窒息。其母定期检测纤维蛋白原(Fib)波动在0.99~1.17g/L,平素有牙龈出血及磕碰后瘀斑的表现。患儿母亲的叔叔及奶奶亦患有该病,患儿父亲凝血功能正常,父母非近亲婚配。入院查体:一般情况好,无出血点、瘀斑,无 Example 1, male, 4h after birth, due to “high-risk children ” admission. Children with first birth of the first child, gestational age 37 weeks, because of their mother with congenital fibrinogen deficiency cesarean delivery, postpartum asphyxia. The mother regularly test fibrinogen (Fib) fluctuations in the 0.99 ~ 1.17g / L, usually with bleeding gums and bumps ecchymosis after the performance. Children’s mothers uncle and grandmother are also suffering from the disease, children with normal blood clotting, parents non-relatives of marriage. Admission examination: the general situation is good, no bleeding point, ecchymosis, no
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