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Huntington舞蹈病是一种常染色体显性遗传的神经系统变性疾病。临床表现为慢性进行性加重的舞蹈样不自主动作和痴呆。作者发现一家系11人中5人患病(见图)．并跟踪随访27年，先证者，27岁患病，3年后死亡，其妹25岁患病，7年后死亡，外甥女22岁发病，现已7年，生活尚能自理，这一家系发病率之高实届罕见，现报告如下。