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Huntington舞蹈病是一种常染色体显性遗传的神经系统变性疾病。临床表现为慢性进行性加重的舞蹈样不自主动作和痴呆。作者发现一家系11人中5人患病(见图).并跟踪随访27年,先证者,27岁患病,3年后死亡,其妹25岁患病,7年后死亡,外甥女22岁发病,现已7年,生活尚能自理,这一家系发病率之高实届罕见,现报告如下。