血红蛋白H病复合葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的临床和实验诊断探讨

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将9例血红蛋白H (HbH)病复合葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者与单纯的HbH病者比较,发现两者的主要临床体征无显著性差异,常规血液学检查不同之处,只是前者的红细胞平均体积和平均RBC直径较大,在用G6PD细胞化学染色后,能将杂合子中有酶活性与无酶活性的两组RBC区分,无酶活性的那组RBC的平均直径亦较大。HbH病的红细胞年轻化,易造成四氮唑蓝定量法在测定杂合子时产生假阴性;HbH的变性沉淀额外增加了吸光度,易使高铁血红蛋白还原试验出现假阳性;G6PD酶细胞化学染色法则不受这些影响,是较准确的方法。

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