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目的
初步探讨外源性化合物——2-辛炔酸（2-OA）修饰丙酮酸脱氢酶E2亚单位（PDC-E2）在PBC发病机制中的作用。
方法选择PBC患者102例，原发性硬化性胆管炎（PSC）患者34例及健康对照组50名，采用ELISA方法检测周围血抗PDC-E2抗体、抗硫辛酸及抗2-OA抗体的水平；选择其中30例抗PDC-E2抗体阳性且抗2-OA抗体阴性的PBC患者，采用抑制ELISA（iELISA）实验方法，检测患者周围血中是否存在与2-OA修饰PDC-E2后新出现表位的抗体。计数资料间比较采用χ2检验和Fisher确切概率法；计量资料间的比较采用Welch修正的非配对t检验；相关分析采用Spearman秩相关分析法。
结果PBC患者抗PDC-E2抗体、抗硫辛酸阳性及抗2-OA抗体的阳性率分别是94.1%（96/102）、73.5%（73/102）和53.9%（55/102），显著高于健康对照组，PSC组与健康对照组间各抗体阳性率差异无统计学意义。PBC患者抗硫辛酸抗体与抗2-OA抗体间无相关性（r=-0.065，P=0.520）。iELISA结果显示：40%（12/30）PBC患者周围血中存在只识别经2-OA修饰后PDC-E2（2OA-PDC-E2）的抗体，此抗体主要存在于早期PBC患者中。
结论PBC患者血清中存在无相关性的抗硫辛酸抗体和抗2-OA抗体。经2-OA修饰后的PDC-E2可能出现新的抗原构象表位，介导部分PBC易患体质者对此产生免疫应答，从而有助于患者突破对PDC-E2的免疫耐受，最终导致PBC发病。