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耳聋是一种最常见的人类感觉系统缺陷之一,因其病因复杂、发生率高和治疗困难等原因而长久地困扰着广大患者及其周围人群,极大地影响着相互交流和生活质量。重度耳聋在新生儿中发生率高达1/800~1/1000。造成耳聋的原因有多方面,遗传因素是主要的,60%的耳聋是由遗传缺陷引起的。遗传性聋可分为两种:一种为综合征型聋(syndromic hearing impairment,SHI),如Waarden-burg综合征、Usher综合征和PD(pendred disease)综合征等;