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凝血因子Ⅴ是凝血过程中重要的辅因子.除了凝血功能,F Ⅴ也通过辅助活化蛋白C下调活化因子Ⅷ间接参与生理性抗凝旁路途径.F Ⅴ的这一双重作用,使得F Ⅴ基因缺陷可能导致出血或血栓,形成两种完全相反的表型.本文着重就F Ⅴ引起遗传性凝血因子Ⅴ缺陷症的分子发病机制及其与临床表型的关系作一综述.