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目的：探讨先天性细小结肠症的影像学特征，分析其常见病因。方法：搜集我院资料完整的先天性细小结肠症患儿10例，就其影像学特征和手术病理结果进行回顾性分析。结果：在10例病例中，腹部立位片均表现为不同程度的小肠梗阻，稀钡灌肠检查表现结肠细小，管径约0．4—1cm；手术及病理证实，本组病例中原发于全结肠型无神经节细胞症1例，继发于小肠病变7例；胎粪性肠梗阻2例；临床上以出生后腹胀、呕吐、胎粪排出异常为主要表现。结论：先天性细小结肠症可由结肠本身病变引起，也可继发于其他病变，X线检查对其诊断有重要价值。