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皮肌炎伴发恶性肿瘤的百分比约为20%~25%，中老年皮肌炎患者更易伴发恶性肿瘤，多见于40~69岁，多数皮肌炎发病后2年内发生恶性肿瘤，国内以鼻咽癌最常见。对出现甲周红斑等皮肤血管炎表现者可能与肿瘤有关，皮肌炎的症状、体征与肿瘤消长相平行，积极对恶性肿瘤的治疗可适当缓解皮肌炎病情。伴恶性肿瘤者疗效及预后均差。