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横纹肌肉瘤是18岁以下儿童和青少年最常见的软组织恶性肿瘤，约占全部儿童恶性肿瘤的4％，软组织肉瘤的50％，5年生存率已经从10％以下提高到70％左右。化疗、手术、放疗的综合治疗模式已经确立。最终获得广泛切除即镜下无肿瘤和无肉眼残留是外科治疗的最终目的，由于间室切除术及截肢术对儿童病例的生存率无明显提高，但致残率较高，明显降低患儿的生存质量，因此目前广泛切除是主要的治疗方式。对于儿童来说，功能的保留似乎更加重要，因此近年来由于化疗水平的提高，手术趋于保守。本文回顾了原发于头颈部、躯干、四肢、泌尿生殖系统等不