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目的：提高对腹膜后纤维化疾病的认识。方法：回顾性分析2例同胞兄弟特发性腹膜后纤维化的临床资料，并结合文献复习对其病因、诊断和治疗等进行归纳。结果：弟弟首先发病，就诊时病理提示为晚期腹膜后纤维化伴有严重的肾功能损害，药物和手术治疗效果欠佳，通过肾造瘘维持肾功能，预后不良；哥哥随后发病，出现不典型的临床症状，由于有弟弟的相关病史而获得早期诊断和手术治疗，得到治愈。结论：腹膜后纤维化早期缺乏特异性临床表现，影像学的特征和病理表现有助于明确诊断和选择治疗方案。早期诊断疗效好，晚期患者应保护肾功能，提高毕活质量,并