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原发性糖皮质激素抵抗综合征（primary glueoconicoid resistance syndrome，PGRS）是一种罕见的临床综合征，自1976年由Vingerhoeds等人首次报道以来．迄今报道约30例。PGRS的临床特点为血清皮质醇水平升高，但缺乏库欣综合征的临床表现甚至患者出现肾上腺皮质功能低下的表现，文献报道PGRS多为家族性起病，但也有少数散发病例报道。PGRS确切的发病饥制尚不清楚，基于糖皮质激素（Glucocorticoid．GC）的生物学效应需通过糖皮质激素受体（glucoco