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双腔右心室是一种较少见的先天性心脏病。本文报告11例,其中10例并发膜周部室间隔缺损,1例并发永存左上腔静脉。手术均在中度低温体外循环下经右心室纵切口进行,采用冷心脏停搏液和心包腔内小冰袋保护心肌。无术后早期和晚期死亡。全部病例均已随访2~10年,术前症状和心脏杂音完全消失,手术效果满意。就本病的病理解剖、临床诊断和手术技术进行了扼要的讨论。