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目的 分析总结肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特征、发病机制及诊治方法.方法 对2例患者的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献.结果 2例患者病程均2年以上,临床特征表现为症状、体征与影像学分离现象,行肺泡灌洗液检查及经支气管肺活检病理明确诊断,行全肺灌洗治疗后,血气分析及胸部CT有明显改善.结论 PAP是一种少见的肺部疾患,临床表现不典型,但随着经支气管肺活检技术的提高及肺泡灌洗液分析的进步,被发现的病例有增多趋势,其胸部CT主要征象为地图样、铺路石样及毛玻璃样改变.病理特点是肺泡腔内充满了微小颗粒状的PAS染色阳性的物质.发病机制复杂,全肺灌洗是目前最有效的治疗方法。