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目的:研究溶酶体神经氨酸酶(neuraminidase,Neu1)、保护蛋白/组织蛋白酶A(protective protein/cahepsinA,PPCA)和β-乳糖苷酶(β-galactosidase,β-al)在小鼠内耳的分布及相互影响,观察各自酶缺乏时的听功能改变。方法:分别使用出生后2个月的野生型(Neu1^+/+,PPCA^+/+和β-gal^+/+)小鼠各6只,年龄配对的酶基因缺乏(Neu1^-/-,PPCA^-/-和β-gal^-/-)小鼠作对照,每组6只。用听性脑干反应(ABR)测试短