目的：探讨儿童累及下丘脑肿瘤的临床及影像学特征。方法收集40例累及下丘脑的肿瘤患者临床资料及影像学资料。其中30例经手术证实；10例下丘脑错构瘤经临床及影像学确诊。对患儿的临床症状进行分类总结；所有患儿的头颅 MR 图像由2名资深的神经放射医师进行分析。结果引起生长发育异常的肿物中,下丘脑旁错构瘤常见性早熟,呈等 T1等 T2且不强化的影像；颅咽管瘤常见发育迟缓,部分常伴视力障碍及少部分伴尿崩,为囊实性肿物,T1 WI 信号呈多样性,典型的可见 T1高信号,增强囊壁环状强化,实质部分不均质强化；生殖细胞瘤常见“三联征”———尿崩、发育迟缓及视力障碍,呈等 T1等 T2信号,常见多囊分隔或蜂窝状,明显强化。引起尿崩的肿物中,朗格罕氏组织细胞增生症(LCH)最常见,信号及位置与生殖细胞瘤相似,很少伴生长发育延迟。引起视力障碍,眼震及视力缺损以下丘脑区的视交叉/下丘脑星形细胞瘤最多见,症状出现早且单一,呈长 T1长 T2信号,本研究发现常伴“新月形”囊变；下丘脑内错构瘤以痴笑为主,影像同下丘脑旁错构瘤。结论累及下丘脑肿瘤临床表现具有一定内分泌异常特征,结合影像学特征可以准确对儿童累及下丘脑的病变作出定性诊断。