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神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors, NETs)是一组起源于弥散神经内分泌系统的肿瘤。原发性肝脏神经内分泌肿瘤(primary hepatic neuroendocrine tumors,PHNETs)较为罕见,其临床症状、影像学表现等缺乏特异性,在临床中不易早期发现。PHNETs的诊断依赖于病理学证实为NETs同时结合多方面检测手段排除肝外NETs转移的影响。目前以手术为主的综合性治疗是其主要治疗手段。本文从临床症状、影像学检查、分类及治疗等方面对其进行综述。