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目的研究中文版统一肝豆状核变性评分量表(UWDRS)的信度和效度。方法采用翻译和回译将UWDRS翻译为中文版本。应用中文版UWDRS评价110例肝豆状核变性(HLD)患者,评价其信度和效度。结果中文版UWDRS量表总分为31.27(20.656,0~89),神经功能得分为17.53(15.867,0~64),肝脏功能得分为6.46(6.150,0~36),精神症状得分为7.27(6.045,0~26)。量表整体Cronbachd系数为0.967,神经功能为0.975、肝脏功能为0.493、精神症状为0.7