背景与目的:多形性未分化肉瘤(UPS),既往称为恶性纤维组织细胞瘤(MFH)是一种间叶源性恶性肿瘤,占所有软组织肉瘤的20％以上,多发生于四肢、躯干及腹膜后.发生于胰腺的UPS极为罕见.国内、外虽有报道,但多以个案形式报道,缺少大宗病例资料分析.本研究就笔者团队诊治的1例胰腺UPS患者,结合文献,探讨其临床特点、诊疗及预后.方法:回顾分析内蒙古医科大学附属医院肝胆外科诊治的1例胰腺UPS患者的临床资料,同时检索国内外数据库中的相关文献资料,将同类病例资料汇总分析.结果:共32例(笔者单位1例加文献报告病例31例)纳入研究,其中男20例,女12例;中位年龄54.6(22～74)岁.按病理类型分为:巨细胞型9例,黏液型5例,多形性型18例;按发生部位分为:胰头13例,胰体尾12例,胰体3例,胰尾2例,全胰腺2例.术前诊断为胰腺癌8例,胰腺肿物及占位6例,假性囊肿4例,囊腺瘤4例,胰腺肿瘤3例,间质肿瘤1例,纤维肉瘤1例,炎性病变1例,未提及术前诊断4例.临床表现大多表现为快速软组织肿块进行性增大,常伴有压迫症状,可伴有恶心呕吐,上腹部不适、腹胀,体质量减轻或黄疸.所有患者的术前诊断中无正确诊断.32例均行手术治疗,围术期死亡1例,总生存期15.3个月.结论:胰腺UPS为高度恶性肿瘤,无明显特异性临床表现,极易发生转移及复发,预后差.早期、完整切除肿瘤以获得R0切除是手术治疗的核心,但是由于胰腺UPS的特殊组织生物学行为,在部分病例中即使施行广泛切除或根治性切除,仍不能避免肿瘤局部复发或远处转移.术后给予放化疗有可能能够改善患者的生存.