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目的：探讨富于巨细胞的骨肉瘤（ GCRO）的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法：结合临床资料及影像学所见，分析4例GCRO的组织病理特征并复习相关文献。结果：患者包括2男2女，其年龄分别为35岁、50岁、59岁及15岁。发病部位股骨下段2例、胸椎及胫骨下段各1例。X线显示偏心性溶骨性病变，不仅表现为渗透性或虫噬样破坏，而且伴有骨膜反应及软组织肿块。大体上灰褐色肿瘤质软硬不均，伴有灶性出血、坏死及囊形变。镜下肿瘤横穿骨皮质，浸润松质骨及小梁。在普通型骨肉瘤背景上，主要由大量良性多核巨细胞和肥胖的恶性梭形细胞