儿童原发性肾病综合征伴继发性范可尼综合征的临床和病理

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报告4例原发性肾病综合征伴继发性范可尼综合征。4例患儿肾病发病早,在肾病发病26~110个月后出现氨基酸尿、糖尿、低血钾、低血磷、代谢性酸中毒、低钙性手足搐搦、佝偻病和身材矮小。肾组织只有轻微小管-间质变化:轻度萎缩,小管基底膜稍增厚,淋巴细胞和单核细胞浸润,但无间质纤维化。其病理发生可能与大量蛋白尿有关。

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