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目的分析上皮样神经鞘瘤临床病理特点,为临床诊断鉴别提供理论依据。方法回顾性分析我院及会诊的上皮样细神经鞘瘤患者（2例）的临床资料,分析患者的临床组织病理特点。结果 2例患者均为无痛肿块,于真皮下或者皮下生长,速度缓慢。2例均发现间质厚壁血管聚集现象且瘤细胞核染色质细腻、未见核分裂像、胞浆比较丰富、核仁不明显。免疫组化染色显示有2例弥漫强表达S100以及2例部分表达GFAP。其中1例局部病灶表达CD_（34）。2例Ki-67指数均小于2%。2例均随访2年未发现转移以及复发。结论上皮样神经鞘瘤在临床诊断上与恶