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目的 研究初诊无手术条件的Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ期肾肿瘤术前化疗的有效性及整体治疗方案的远期疗效.分析病理分型、临床分期及早期治疗反应与预后的关系.方法 制定晚期肾肿瘤诊断治疗方案,根据方案进行诊断、分期、分组,并给予相应治疗.所有患儿均在术前予两个疗程异环磷酰胺、长春新碱联合足叶乙甙化疗,术后辅以放疗并根据分期及病理继续化疗.生存分析采用Kaplan-Meier法.结果 1999年3月至2009年3月间共收治23例Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ期无手术条件的肾肿瘤,包括Ⅲ期11例,Ⅳ期9例,Ⅴ期3例.病理为预后良好型(FH型)15例,预后不良型(UFH)5例,透明细胞肉瘤(Cs)2例,横纹肌样瘤(Rt)1例.23例患儿均获得随访,18例(78.3％)在2个疗程化疗后转移灶消失、原发肿瘤完全切除,5例(21.7％)在3个疗程后手术.随访至2011年4月30日,17例(73.9％)仍存活,6例(26.1％)已死亡.2年和估计5年总生存率分别为90.9％和66.2％.FH型患儿的2年和估计5年总生存率均高于UFH及Cs、Rt型患儿(P=0.028).Ⅲ期优于Ⅳ期、Ⅴ期(P=0.046).结论 异环磷酰胺、长春新碱联合足叶乙甙术前化疗对晚期肾肿瘤有效,病理亚型、临床分期及早期治疗反应对本组患儿的预后有影响。