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先天性肺动脉吊带畸形（PAS）是一种罕见先天性心血管畸形,常合并支气管畸形,导致反复肺部感染、喘息或呼吸困难,若不能及时诊断及手术治疗,大约90%在1岁以内死亡,但由于对此畸形缺乏认识,临床表现缺乏特异性,诊断相对困难,极易漏诊,通过对确诊的2例PAS临床特征及诊断方法进行分析，并复习相关文献，现报告如下。