【摘 要】
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目的 探讨在X染色体连锁Alport综合体(X-Linked Alport syndroms,XLAS)狗模型肾小球基底膜上外源性表达胶原蛋白Ⅳα5的可行性.方法 选择能够理想模拟人XLAS病例的5～7个月大NA
【机 构】
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水利部长江水利委员会长江医院急诊科,卡罗林斯卡医学院医学生物化学和生物物理学系
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目的 探讨在X染色体连锁Alport综合体(X-Linked Alport syndroms,XLAS)狗模型肾小球基底膜上外源性表达胶原蛋白Ⅳα5的可行性.方法 选择能够理想模拟人XLAS病例的5～7个月大NAV狗,在血肌酐正常和尿蛋白阴性条件下,在体封闭肾脏循环持续灌注重组人COL4A5 cDNA腺病毒载体1 h,术后4周,灌注侧肾脏单克隆IgG行间接免疫荧光染色.结果 α5链在部分皮质肾小球毛细血管袢上显著表达.结论 本研究为进一步修复基底膜滤过屏障中α3/α4/α5三聚体网状结构,基因治疗XLAS提供了重要的动物实验依据.
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