【摘 要】
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患者,男,16岁.2003年体检时发现右位心.2009年后常于着凉、劳累后出现咳嗽、咳痰,反复发生肺部感染.2011年开始反复流涕、鼻塞.2013年6月之后多次出现咽痛、发热,伴无痛性肉眼血尿,无水肿及高血压.2013年10月查血生化:Alb 39 g/L,Scr 127 μmol/L(59～104 μmol/L),BUN 9.92 mmol/L;24 h尿蛋白3.56 g;尿常规:Pro 1.0
【机 构】
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100730北京,中国医学科学院北京协和医院内科,100730北京,中国医学科学院北京协和医院肾内科,100730北京,中国医学科学院北京协和医院肾内科,100730北京,中国医学科学院北京协和医院肾
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患者,男,16岁.2003年体检时发现右位心.2009年后常于着凉、劳累后出现咳嗽、咳痰,反复发生肺部感染.2011年开始反复流涕、鼻塞.2013年6月之后多次出现咽痛、发热,伴无痛性肉眼血尿,无水肿及高血压.2013年10月查血生化:Alb 39 g/L,Scr 127 μmol/L(59～104 μmol/L),BUN 9.92 mmol/L;24 h尿蛋白3.56 g;尿常规:Pro 1.0 g/L,RBC 983个/μl,异形红细胞占95％;ESR 44 mm/h;补体C3、C4未见异常;ANA、抗ds-DNA、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)均阴性.心电图及胸部正位片为典型镜像右位心表现,见图1,图2.超声心动图未发现心脏结构及功能异常.胸部、腹部及盆部CT提示全部内脏转位,伴左肺中叶、右肺下叶支气管扩张,见图3.鼻窦CT提示双侧上额窦炎,见图4.听力检查:纯音测听及声导抗检查正常。
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